Прогноз при лейомиосаркоме

Содержание

Лейомиосаркома: прогноз, симптомы и стадии

Лейомиосаркома – это злокачественная опухоль, которая формируется из мышечной ткани. Прогрессируя, вовлекает в злокачественный процесс соседние органы. Новообразование мягких тканей прогрессирует быстро, распространяет метастазы.

В группу риска входят люди среднего и пожилого возраста. У молодых лиц заболевание встречается редко. Несмотря на высокий уровень раковых клеток, опухоли плохо определяются.

Среди возможных патологий чаще встречается лейомиосаркома матки. Рак может поражать органы ЖКТ, мочеполовую систему и другие органы, состоящие из мышечной ткани. Заболеванию подвержена кожа. Диагноз устанавливается при инструментальном и гистологическом исследованиях мягких тканей. По МКБ-10 заболевание имеет код С49.9.

Этиология болезни

Заболевание начинает развиваться из доброкачественных новообразований. Например, его провоцируют миома матки или лейомиома кожи. При лечении доброкачественных процессов риск возникновения рака снижается.

Радиационное влияние провоцирует рост опухолевых клеток. Они могут образовываться после применения лучевой терапии для борьбы с другим злокачественным процессом. Лейомиосаркома развивается годами, поэтому больной не обращается за квалифицированной помощью на первых стадиях болезни.

Причины злокачественного образования:

  • Наследственные факторы.
  • Мышечные травмы.
  • ВИЧ и СПИД.
  • Работа с ядохимикатами.
  • Беспорядочное питание.
  • Патологические процессы в органах желудочно-кишечного тракта. Например, кишечный колит.
  • Проживание в экологически загрязнённых районах.
  • Употребление алкоголя.

Классификация лейомиосаркомы и её стадии

Для заболевания характерны 4 стадии развития:

  • При IA стадии новообразование достигает 5 см. Исключено метастазирование.
  • При стадии IB размер тела опухоли превышает 5 см. Атипичные клетки не диссимилируют, вторичные очаги отсутствуют.
  • Для II стадии характерно врастание опухоли свыше 5 см в соседние органы. Метастазов нет.
  • III стадия обусловлена образованием любого размера, которая поражает регионарные лимфатические узлы.
  • Опухоль на IV стадии охватывает крупный участок. Метастазы распространяются по организму.

  1. Высокодифференцированная (g1) – болезнь протекает медленно, метастазирование происходит крайне редко. Лечение даёт положительный прогноз. Встречается редко.
  2. Низкодифференцированная (g2) – наиболее частый рак с высокой степенью злокачественности. Происходит активное метастазирование и быстрый рост новообразования. Вылечивается крайне редко.

Разновидность заболевания

Распространение опухоли происходит по всем органам, в тканях которых присутствует мышечный компонент.

Лейомиосаркома матки

Патология поражает миометрий (по МКБ-10 код C54.2). Подвержены раку женщины с начинающимся климаксом. Заболевание не имеет симптомов на ранних стадиях. Быстро развивается с прогрессирующим метастазированием.

Новообразование достигает крупного размера, происходит тромбоз сосудов. У молодых представителей слабого пола наблюдается нарушение менструального цикла и спонтанные маточные кровотечения. При менопаузе необоснованные кровотечения могут свидетельствовать о различных видах рака.

На последних стадиях появляется сильное недомогание, высокая температура, асцит, интенсивные боли внизу живота и в поясничном отделе позвоночника. При диагностике выявляется положительный гладкомышечный актин в опухолевых клетках.

На УЗИ органов малого таза определяются нечёткие контуры узла опухоли. Патология требует оперативного вмешательства. При вскрытии хирург может не отличить границы поражённой ткани и здоровой. После удаления органа вместе с опухолью повышается прогноз на выживаемость пациентки. Также он зависит от стадии развития рака, на которой проведено лечение.

Поражение органов ЖКТ

К признакам возникновения патологических процессов относят:

  • Отсутствие аппетита.
  • Частичный или полный отказ от еды.
  • Диспепсию.
  • Потерю веса вплоть до анорексии.
  • Боли в животе.

Желудок подвергается перфорации, как и другие полые органы. Развивается непроходимость кишечника. В кале присутствует кровь и гной.

При прободении желудка желудочный сок активно разъедает слизистую оболочку, и содержимое проникает в брюшную полость. Развивается перитонит.

Рак вульвы

Опухоль представлена поверхностным узлом с язвой в центре. При прикосновении отмечается боль. Соединение нескольких узлов встречается редко и считается тяжёлым случаем.

Распространяется глубоко во влагалище. Характерен активный рост метастазов. Удаляется хирургическим путём. Возникает повторно.

Лейомиосаркома мошонки

В области органа вырастает крупное уплотнение. Со временем начинает кровоточить. Через повреждённую ткань проникают инфекции. Прогрессируя, новообразование затрагивает лимфатическую систему. Лимфоузлы увеличиваются и болят. Отекают нижние конечности. Нарушается гормональный фон и отсутствует половое влечение.

Злокачественная патология кожных покровов

Новообразование возникает в области расположения потовых желёз с волосяным покровом. Уплотнение возвышается над кожей, демонстрирует синий цвет и болезненно реагирует на прикосновения. Опухоль неподвижна.

Характерные места развития: голова, лицо, шея.

Читать еще:  Что означает мягкая шейка матки

Рак мочевого пузыря

Отмечается боль в лобковой зоне, частые мочеиспускания, наличие крови в моче. Метастазирование в соседние ткани начинается быстро.

Онкологическое поражение конечностей

Заболеванию подвергается любая мышца ног и рук. Онкологический процесс протекает бессимптомно долгое время. Диагностируются только последние стадии рака. Возникает отёк тканей и боль при пальпации. Опухоль начинает кровоточить. Метастазы затрагивают лёгочную ткань, редко проникают в кости и печень.

Злокачественное повреждение мягких тканей

Очаг развивается в глубоких слоях кожи. Новообразование круглое, достигает крупных размеров. Новообразованный участок гладкий на ощупь. Метастазирование начинается быстро без сопутствующих симптомов. До терминальной стадии рака больной не знает о своём состоянии.

Лейомиосаркома забрюшинного пространства

Опухоль подвижна. Провоцирует уплотнение брюшной стенки. Необоснованная утомляемость, повышение температуры и другие симптомы недомогания возникают на фоне:

  • Недостаточного кровоснабжения органов брюшины.
  • Поражения печени и возникновения асцита.
  • Давления опухоли на позвоночник. Возникает боль, при ходьбе распространяющаяся на заднюю поверхность бедра.
  • При поражении нижней полой вены отекает живот и нижние конечности.

Рак молочной железы

В груди под кожей возникает плотная опухоль. Развивается стремительно, достигает крупных размеров, причиняет сильную боль. На поверхности новообразования появляется незаживающая язва. Клетка опухоли атипична, распространяется по всем органам и тканям.

Большинство больных страдают от вторичных онкологических процессов.

Лейомиосаркома костей

Заболевание возникает на фоне развития метастазов из мягких тканей, носит вторичный характер. Поражает сосудистую сетку внутри кости. Не возникает самостоятельно.

Симптоматика болезни

Лейомиосаркома длительное время не проявляется. Тревожные сигналы – появления уплотнений. Распознать заболевание внутренних органов на ранней стадии самостоятельно невозможно.

По мере роста опухоли возникают тупые болевые ощущения. Зона поражения изменяет цвет, повышается местная температура, увеличиваются вены.

Обнаружение заболевания

Пациенты проходят лабораторные исследования крови и мочи. Детальная диагностика рака проводится инструментальными методами. Рекомендовано проведение УЗИ, МРТ, ПЭТ-КТ, рентгенографии и эндоскопии. При подозрении рака матки назначают кольпоскопию.

Для точного подтверждения ракового процесса проводят гистологическое исследование поражённых тканей органов.

Способы лечения лейомиосаркомы

В зависимости от стадии заболевания назначают методику лечения:

  • Хирургическое вмешательство позволяет удалить весь очаг либо его часть. В мягких тканях и лимфоузлах метастазы поддаются иссечению. При поражении матки последними стадиями заболевания удаляют орган, придатки и лимфоузлы.
  • Лучевое облучение препятствует разрастанию опухоли и уменьшает её объёмы. После операции данная терапия убивает атипичные клетки.
  • Химиотерапия считается дополнительным методом лечения. Препараты уничтожают оставшиеся раковые клетки, метастазы и препятствуют возникновению рецидивов.
  • Высокоинтенсивная фокусированная ультразвуковая абляция – новейший метод в борьбе с лейомиосаркомой в гинекологии и урологии. УЗ волны проникают к поврежденному органу через кожу и действуют только на очаг. Фесенко Д.В. совместно с другими специалистами доказал эффективность данного метода.

После прохождения лечения важен восстановительный этап. Врач делает назначения индивидуально. Действия направляются на исключение возникновения осложнений и рецидива опухоли.

Лейомиосаркома кожи

Лейомиосаркома кожи – редкое злокачественное новообразование, происходящее из гладкомышечной ткани. Образуется из мышц потовых желез или мышц, поднимающих волосы. Представляет собой синюю, красную или желтоватую одиночную плотную бляшку, чаще располагающуюся на конечностях, реже – на голове, шее или туловище. Поверхность бляшки легко кровоточит, возможно изъязвление. На поздних стадиях нередко наблюдаются интенсивные боли в зоне поражения. Лейомиосаркома кожи отличается высокой склонностью к рецидивированию, возможны гематогенные метастазы. Заболевание диагностируют на основании данных биопсии. Лечение – операция, лучевая терапия, химиотерапия.

Общие сведения

Лейомиосаркома кожи – редко встречающаяся злокачественная опухоль. Лейомиосаркомы всех локализаций составляют 2,3% от общего количества поверхностных новообразований, при этом кожные неоплазии диагностируются намного реже опухолей аналогичного происхождения, расположенных в области матки, органов ЖКТ и забрюшинной клетчатки. На долю лейомиосарком кожи в структуре всех сарком мягких тканей приходится около 7%. Существуют лейомиосаркомы собственно кожи и подкожной клетчатки, несколько различающиеся по течению и особенностям метастазирования.

Новообразование обычно выявляется у пациентов 40-60 лет, реже развивается у детей и больных старческого возраста. В литературе описаны два случая возникновения лейомиосаркомы кожи у детей в возрасте 5 месяцев и один – в возрасте 6 лет, однако такое раннее начало рассматривают как казуистические случаи. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Несмотря на быстрое прогрессирование и высокую склонность к рецидивированию неоплазии, прогноз при лейомиосаркоме кожи считается относительно благоприятным. Гематогенные метастазы обычно появляются при расположении опухоли в подкожной клетчатке. Лимфогенные вторичные очаги нехарактерны. Лечение проводят специалисты в области онкологии и дерматологии.

Причины лейомиосаркомы кожи

Причины развития лейомиосаркомы кожи не установлены. К предполагаемым факторам риска специалисты относят большие дозы ионизирующего излучения и постоянную травматизацию мягких тканей, провоцирующую мутацию гладкомышечных клеток. Вместе с тем, в литературе описано лишь небольшое количество случаев, когда лейомиосаркома кожи развивалась на фоне хронических повреждений мягких тканей или предшествующего облучения. Существует также теория, согласно которой лейомиосаркома может возникать в результате злокачественного саркоматозного перерождения лейомиомы, однако убедительные доказательства этой теории пока отсутствуют.

Макроскопически лейомиосаркома кожи представляет собой узел или бляшку синюшного, красноватого или песочного оттенка диаметром от 1,5 до 5 и более сантиметров. Поверхность лейомиосаркомы кожи гладкая, при травматизации легко кровоточит. В отдельных случаях на поверхности неоплазии обнаруживаются геморрагии и участки изъязвления. Поверхностные слои новообразования обычно не имеют четкой границы с окружающими здоровыми тканями. В подкожных слоях лейомиосаркомы кожи нередко выявляется псевдокапсула.

Читать еще:  Лопнул яичник: причины и последствия

Микроскопическая картина зависит от уровня дифференцировки опухоли. Клетки высокодифференцированных лейомиосарком кожи продолговатые, расположены в виде пересекающихся пучков, иногда образуют подобие «палисада». Ядра сигаровидные, локализуются в центре клеток. При исследовании низкодифференцированных лейомиосарком кожи выявляются бессистемно расположенные гигантские многоядерные клетки разнообразной формы. Количество митозов может варьировать. Миксоидные изменения и геморрагический некроз для лейомиосаркомы кожи нехарактерны. По своей гистологической картине опухоль может напоминать другие злокачественные образования дермы.

Симптомы и диагностика лейомиосаркомы кожи

На начальных стадиях заболевания пациенты предъявляют жалобы на наличие опухолевидного образования, обычно локализующегося на разгибательной поверхности нижних или верхних конечностей. Более половины лейомиосарком кожи располагаются на ногах, при этом бедра поражаются чаще голеней. Примерно в 25% случаев новообразования выявляются в области шеи или головы. Наружные половые органы поражаются крайне редко. Лейомиосаркома кожи представляет собой одиночный узел или бляшку плотноэластической консистенции с четкими контурами, в отдельных случаях встречаются множественные поражения.

Около трети пациентов, страдающих лейомиосаркомой кожи, отмечают болезненность или повышенную чувствительность в зоне неоплазии. Распространенность болевого синдрома увеличивается по мере прогрессирования процесса, в терминальной стадии возможны интенсивные боли. При прогрессировании локальная симптоматика дополняется общими симптомами онкологического заболевания. Наблюдаются слабость, повышенная утомляемость и потеря массы тела. Лейомиосаркомы кожи метастазируют редко. При локализации опухолей в подкожной клетчатке вторичные очаги выявляются у 30-60% пациентов. Обычно поражаются кости и легкие, лимфогенное метастазирование нехарактерно.

Из-за незначительной распространенности лейомиосаркомы кожи диагноз, как правило, не удается установить на основании клинической симптоматики. Основную роль в диагностике заболевания играют данные гистологического исследования. Дифференциальную диагностику лейомиосарком кожи дерматоонкологи чаще проводят с фиброзной гистиоцитомой, подкожных лейомиосарком – с гемангиопериоцитомой. Иногда новообразование приходится дифференцировать с саркомой, карциномой, фибросаркомой, дерматофибросарокомой, ангиосаркомой, лейомиомой, ангиоретикулезом Капоши и другими опухолями. При неоднозначной гистологической картине проводят иммуногистохимическое исследование, о наличии лейомиосаркомы кожи свидетельствуют экспрессия десмина и мышечно-специфического антигена. При подозрении на гематогенное метастазирование назначают рентгенографию грудной клетки и сцинтиграфию костей скелета.

Лечение и прогноз при лейомиосаркоме кожи

Лечение обычно хирургическое. Опухоль иссекают с 2 см окружающих неизмененных тканей. При расположении неоплазии в подкожной клетчатке полностью удаляют псевдокапсулу. После иссечения лейомиосаркомы кожи проводят срочное интраоперационное гистологическое исследование, при обнаружении злокачественных клеток в зоне разреза объем операции увеличивают. Из-за низкой вероятности лимфогенного метастазирования регионарные лимфоузлы удаляют только при наличии признаков распространения опухоли по лимфатическим путям.

Хирургическое вмешательство может дополняться пред- и послеоперационной лучевой терапией. При лейомиосаркомах кожи диаметром более 5 см предоперационная радиотерапия считается обязательным этапом лечения, позволяющим уменьшить объем последующей операции и снизить риск развития рецидивов. Химиотерапию назначают при наличии метастазов. В ряде случаев химиопрепараты используют с профилактической целью, для предупреждения метастазирования. При изолированных локальных рецидивах лейомиосаркомы кожи выполняют иссечение неоплазии с широким захватом окружающих тканей. Осуществляют радиотерапию. При наличии достаточных показаний выполняют ампутацию конечности. Одиночные метастазы в легких удаляют хирургическим путем. При множественных гематогенных метастазах оперативное лечение не показано.

При отсутствии вторичных очагов прогноз относительно благоприятный. Риск развития рецидива лейомиосаркомы кожи колеблется от 40 до 60%, при этом рецидивные опухоли в подкожной клетчатке в 30-60% случаев сочетаются с отдаленными метастазами, а при расположении новообразования в коже метастазирование встречается достаточно редко. При наличии метастазов в большинстве случаев наблюдается летальный исход. Эффективность химиотерапии отмечается у 20% больных с метастазами лейомиосаркомы кожи, средняя продолжительность жизни составляет около 1 года.

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома является одним из наиболее часто выявляемых новообразований злокачественной природы, которая может иметь различную локализацию: от матки, до желудка и мочевого пузыря. Эта патология поражает в большей степени женщин старше сорока лет. Современная медицина богата клиническими исследованиями, посвященными этой теме, ниже представлена выборка основных фактов связанных с причинами возникновения, клиническими проявлениями, современной методикой диагностики и лечения этого заболевания.

Определение

Лейомиосаркома — это онкологическая опухоль, которая берет свое начало из гладких мышечных волокон, что делает ее локализацию достаточно разнообразной, обладает агрессивным инвазивным типом роста и способностью к метастазированию.

Характерной особенностью этой патологии является склонность к частому рецидивированию. Раннее развитие метастазов в отдаленных органах и системах приводит к тому, что лечебная тактика, не зависимо от своей полноты, часто не приносит желаемых результатов. Группа риска состоит из женщин старше сорока-пятидесяти лет, локализация патологического очага в этом случае обычно находится в матке.

Заболевание также обнаруживается у мужчин, но в несколько раз реже, более типичное расположение опухоли в этом случае — желудок, мочевой пузырь или кишечник. Статистические данные указывают на то, что саркома является достаточно редкой патологией и определяется в одном проценте среди всех случаев выявления онкологии.

Читать еще:  Симптомы и признаки дисплазии шейки матки

Причины развития

Проведенные клинические исследования в области рака и других паранеопластических процессов, в том числе и в случае лейомиосаркомы не дали определенных результатов касательно точных причин их развития. Специалистом, на основании наблюдений за пациентами и детального анализа анамнеза жизни, удалось выделить факторы, которые могут послужить провоцирующим или повышающим вероятность возникновения агентом.

Ниже приведены основные из них:

Генетическая предрасположенность — наблюдается четкая тенденция схожих клинических случаев у близких родственников.

Постоянное воздействие профессиональных вредностей.

Хроническое отравление тяжелыми металлами и их солями.

Частая предшествующая травматизация пораженного органа.

Воздействие высоких доз ионизирующего излучения.

Классификация

В международной клинической классификации болезней десятой редакции, лейомиосаркома матки зашифрована под кодом С54. Также существует классификация по локализации и степеням развития опухоли:

Саркома тела матки.

Лейомиосаркома половых органов.

Лейомиосаркома мягких тканей.

Существует два гистологических варианта — эпителиоидный и зернистоклеточный, отличие заключается в клеточном компоненте тела новообразования, в связи с чем они по-разному отвечают на медикаментозную терапию.

Эпителиоидная лейомиосаркома на гистологии

В соответствии с обширностью процесса, выделяют подразделение на четыре стадии, первая при этом делится на две — «А» и «В», различие заключается в размере менее или более пяти сантиметров. Четвертая степень развития представляет из себя опухоль любого размера, которая привела к распространению отдаленных метастазов и серьезно угрожает жизни больного.

Характеристика частных видов лейомиосаркомы

Лейомиосаркома матки

Лейомиосаркома матки занимает примерно семь процентов случаев среди общего количества выявленных опухолей онкологического генеза из мышечной ткани. Первичным источником являются гладкие клетки миометрия. Более подвержены женщины после наступления периода менопаузы.

Начальные этапы развития характеризуются полным отсутствием клинических признаков. Быстрое возникновение метастатического поражения отдаленных органов и развивающиеся вторичные симптомы приводят врача к истинной причине заболевания. На этом этапе опухоль достигает крупных размеров. У четверти пациентов наблюдается онкогенный тромбоз сосудов нижних конечностей.

У более молодых девушек, симптомом саркомы матки может быть нерегулярный или патологический цикл. Наличие кровянистых выделений в период менопаузы дает повод заподозрить раковый процесс и провести необходимые диагностические методы, такие как фракционное раздельное выскабливание полости матки.

Фото маточной лейомиосаркомы На фото: Маточная лейомиосаркома в разрезе

Выраженный интоксикационный синдром, который наблюдается на терминальном этапе развития лейомиосаркомы матки, сопровождается сильной слабостью, портальной гипертензией, кахексией, асцитом, явлениями плеврита, присоединением желтушного синдрома и болями в позвоночном столбе.

Лейомиосаркома вульвы

Лейомиосаркома вульвы — опухоль, которая поражает женщин абсолютно разного возраста. Новообразование может носить как единичный характер в виде поверхностного узла с изъязвлением в центре, так и множественный, что ухудшает прогноз для таких больных. Болезненность при пальпации является характерным симптомом.

Расположение в более глубоких слоях тканей может никак себя не проявлять до развития вторичных очагов паранеопластического поражения. Хирургическое иссечение тела опухоли нередко приводит к рецидивированию.

Мошоночная лейомиосаркома

Мошоночная локализация представляет из себя безболезненное уплотнение в этой области, которое со временем начинает возвышаться над поверхностью кожи, подвергаться деструктивным процессам, кровоточить и присоединять на свою поверхность вторичную инфекцию.

После распространения клеток в регионарные паховые лимфоузлы, возникает их увеличение, уплотнение, болезненность. Затем присоединяются отеки нижних конечностей, мочеполовой диафрагмы и основания пениса. Снижение либидо и нарушение гормонального фона в сторону преобладания эстрогенов является неблагоприятным признаком.

Лейомиосаркома пищеварительного тракта

Лейомиосаркома пищеварительного тракта сопровождается такими симптомами:

  • Снижение аппетита.
  • Похудение вплоть до кахексии.
  • Отвращение к пище.
  • Тошнота и рвота, которая не приносит облегчение.
  • Нарушение отхождения газов.
  • Чередование запоров диареей.
  • Боли в области соответствующих отделов живота.
  • Перфорация полых органов с последующим развитием перитонита.
  • Хроническая обструктивная кишечная непроходимость.

В случае возникновения распада тела образования, наблюдается примесь гноя в кале, прожилок крови вплоть до желудочно-кишечного кровотечения.

Лейомиосаркома кожных покровов

Лейомиосаркома кожных покровов развивается из гладких мышечных волокон, которые находятся в области потовых желез и выполняют функцию подъема кожных волосков. Патологический процесс выглядит как плотное бляшкообразное разрастание синего цвета, которое имеет четкие границы, является плотным и болезненным при пальпации.

Фото лейомиосаркомы

Наиболее частым местом локализации является голова, лицо и шея, что связано с большим количеством волос и мышечных клеток. Их количество может быть как одиночным, так и множественным, а частая травматизация ускоряет процесс распространения клеток в отдаленные ткани и органы.

Лейомиосаркома мочевого пузыря

Саркома мочевого пузыря приводит к дизурическим проявлениям, таким как учащенное безрезультатное мочеиспускание, патологическая ишурия, наличие свежих эритроцитов в моче. Наличие дискомфорта и болевых ощущений в надлобковой области свидетельствует о присутствии проблем в работе органа.

Выраженность вышеуказанных симптомов связана со стадией процесса. Наличие примеси крови в моче на ранних стадиях является ситуативной, более поздние этапы сопровождаются макрогематурией вплоть до профузного кровотечения со сгустками. Развитие метастазов возникает достаточно быстро, а частые рецидивы значительно усложняют послеоперационный прогноз.

Источники:

http://onko.guru/zlo/lejomiosarkoma.html
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/skin-leiomyosarcoma
http://protivraka.su/zlokachestvennye-opuholi/lejomiosarkoma.html

Ссылка на основную публикацию
Статьи на тему:

Adblock
detector